Tire suas Dúvidas

O que é Síndrome de Crouzon?

22 ago 2011 às 16:04

Ao nascermos, os ossos do nosso crânio se encontram separados, ligados apenas por traves fibrosas. Isto permite que o cérebro se desenvolva e cresça com grande velocidade nos primeiros dois anos de vida e depois mais lentamente até os 6 ou 8 anos; a partir desta idade até os 12 anos ainda pode crescer e se moldar, mas é muito pouco.

As traves fibrosas que ligam um osso ao outro são distensíveis e permitem a expansão harmônica do crânio. Progressivamente, a partir dos 2 anos de idade, ocorre a calcificação destas fibras, mantendo os ossos já em posição fixa aos 6 anos e totalmente calcificado na idade de 12 anos.


Quando, por algum motivo, um osso craniano se solda a outro antes do tempo, o crânio crescerá deformado. Podem ocorrer soldaduras simples, quando apenas um dos ossos se solda a outro, ou complicadas, quando vários ossos do crânio se soldam.


A síndrome de Crozon é uma doença genética autossômica, na qual ocorre a soldadura de vários ossos do crânio, produzindo deformidade crânio facial. A face é menor, os olhos mais separados e protusos e o crânio adota aspecto esferóide e alto. Frequentemente compromete a respiração acarretando infecções de repetição.


O nível intelectual sofre comprometimento em grau variado, podendo haver níveis normais de desenvolvimento. Frequentemente se observa distúrbios comportamentais.


O tratamento é a correção cirúrgica, procedendo-se a abertura das suturas calcificadas precocemente. Nos casos de Crouzon, envolvendo várias suturas, a cirurgia é extensa, mas deve ser realizada antes de 1 ano de vida.

Carlos Boer - neurologista (Londrina)


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